La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad rara, con una prevalencia de 1,5 casos por 100.000 habitantes y año en España, que exige un abordaje precoz y multidisciplinar, tal y como se expuso en la Reunión Nacional Happen ‘Impulsando juntos la innovación en HAP’ organizada Janssen Pharmaceutical Companies of Johnson & Johnson.

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) se caracterizada por la obstrucción de los vasos sanguíneos que transportan la sangre del corazón a los pulmones. ¡Y dada su gravedad, la pandemia de COVID-19 ha sido especialmente dura para estos pacientes en un contexto marcado además por la sobrecargade los servicios de Neumología por el coronavirus.

Tal y como indica el Dr. José Manuel Cifrián, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (Santander) y uno de los coordinadores de la en la Reunión Nacional Happen, “es vital que los pacientes sean diagnosticados lo antes posible, que haya un elevado índice de sospecha ante síntomas como la disnea, y puedan ser derivados a consultas especializadas donde ser tratados. El abordaje multidisciplinar en HAP es primordial. Neumólogos, cardiólogos, junto a otros especialistas y equipos preparados de enfermería han de trabajar de forma conjunta para ofrecer a estos pacientes el tratamiento adecuado en cada caso, que ha de incluir la posibilidad de administrar fármacos orales, subcutáneos, endovenosos, trasplante pulmonar si fuera preciso, y apoyo psicológico”.

La Dra. Pilar Escribano, especialista en Cardiología en la Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar del servicio de Cardiología del Hospital Universitario Doce de Octubre de Madrid y miembro del comité científico de la reunión, destaca que en España existen únicamente dos centros de referencia en HAP, en el Hospital Clínico de Barcelona y el citado Doce de Octubre; aunque otras CCAA cuentan además con unidades especializadas.

Además, la Sociedad Española de Cardiología (SEC) y la Sociedad Española de Neumología (SEPAR) han puesto en marcha un proceso de acreditación de unidades expertas, que garanticen unos criterios comunes en la atención y diagnóstico de estos pacientes. “Esta atención especializada, multidisciplinar y coordinada por un ‘director de orquesta’ es clave para los pacientes con HAP y para tomar decisiones concretas sobre cada paciente, en función de su estado clínico y  de sus comorbilidades”, apunta la Dra. Pilar Escribano.

Una ‘orquesta’ en la que la Atención Primaria también juega su papel tanto en el diagnóstico como el seguimiento a los pacientes. “Hay que tener en cuenta que los síntomas de HAP son muy inespecíficos, como la falta de aire (disnea) y a menudo el diagnóstico llega con uno o dos años de retraso desde que el paciente refiere los primeros síntomas”, advierte la especialista del Hospital Doce de Octubre.

Se calcula que en España se diagnostican 0,3 nuevos casos de HAP por cada 100.000 habitantes/año y, como indica el Dr. Cifrián, sus principales preocupaciones en el momento del diagnóstico se refieren “a su futuro, su calidad de vida, la disponibilidad de tratamientos que se consideren eficaces, disponer de una mejor información y recibir un buen soporte clínico y psicológico”.

Respecto al perfil del paciente, la Dra. Escribano señala que hace unos años, los casos más típicos eran los de mujeres jóvenes, en torno a los 30-40 años, que presentaban disnea o pérdida de conocimiento, tras haber tenido su segundo o tercer hijo. “Pero con el paso del tiempo y el mejor conocimiento de la enfermedad, el perfil del paciente con HAP se ha diversificado y ahora vemos a pacientes de mayor edad y con otras comorbilidades, lo que en ocasiones supone un reto diagnóstico”.

También en el terreno terapéutico, la especialista recalca las mejoras experimentadas en la última década, señalando que “ahora disponemos de tres familias de fármacos y hemos aprendido a ser más ambiciosos en el manejo de los pacientes desde el primer momento del diagnóstico, de manera que les administramos dos tipos de fármacos de inicio y esta agresividad terapéutica se está traduciendo en una mejora en la supervivencia”.

En total, casi 250 especialistas en Cardiología, Neumología, Medicina Interna, Reumatología, Pediatría y Farmacia Hospitalaria, entre otras, se conectaron a las sesiones virtuales de la Reunión Happen, en la que además se presentaron más de 50 pósters con avances clínicos en el manejo de los pacientes con HAP, entre los que se eligieron tres ganadores entre los más premiados.

En este sentido, el Dr. Cifrián destaca “el enorme esfuerzo realizado por muchos profesionales en la presentación de estos trabajos, cuando aún estamos soportando los efectos de una pandemia, que al menos a los servicios de Neumología de este país ha sobrecargado de forma importante. Estos trabajos presentados -con un alto nivel científico expresan- el interés por parte de los equipos de Hipertensión Pulmonar en mostrar su inquietud y sus avances”. Por su parte, la Dra. Escribano, hace hincapie en que “estas reuniones son clave para actualizar nuestros conocimientos, poder relacionarnos con otros especialistas que también tratan esta enfermedad rara en sus hospitales y para ver otras perspectivas y conocer las vivencias de los pacientes en primera persona”.

Los Pósters premiados en la Reunión Nacional Happen ‘Impulsando juntos la innovación en HAP’ organizada Janssen Pharmaceutical han sido:

• Premio en la modalidad de ‘experiencia clínica en series de pacientes’
  Erogespirometría para detección precoz de HAP en esclerodermia
  María Lázaro (Hospital Virgen de la Salud de Toledo)
  Refleja el papel de esta técnica en la detección precoz de la hipertensión pulmonar en los pacientes con esclerodermia. La erogespirometría ya  se aplica en algunos hospitales españoles en ésta y otras patologías que conducen a la hipertensión pulmonar con el objetivo de llevar a cabo un diagnóstico precoz.

• Premio en la modalidad de ‘casos clínicos’
  Crisis de Hipertensión Pulmonar, una patología de difícil diagnóstico,
  Teresa Bretones (Hospital Virgen de las Nieves de Granada)
  Muestra el desafío que representa su diagnóstico a través del registro concomitante de presiones sistémicas y pulmonares en reposo y tras estrés farmacológico.

• Premio especial:
  HAP asociada con enfermedad mixta del tejido conectivo
  Covadonga de la Escosura Muñoz