Un artículo de Mayte Vázquez Resino,
Psicóloga Sanitaria y miembro activo del grupo de Buen Trato a las personas Mayores del Colegio Oficial de la Psicología de Madrid

Las enfermedades neurodegenerativas se caracterizan por provocar un deterioro neurológico progresivo, que se acompaña de una disminución de la funcionalidad e independencia personal, y que en fases avanzadas comportará una reestructuración familiar porque aparece la necesidad de un cuidador principal. (Abril, M.A., y cols., 2004).

A nivel fisiológico, destacar que afectan a la actividad normal, como el equilibrio, movimiento, hablar, respirar y funciones del corazón. Muchas de estas enfermedades son genéticas. Las causas pueden ser alcoholismo, un tumor o un ataque cerebrovascular. Otras causas incluyen toxinas, químicos y virus y algunas veces también, las causas se desconocen. Entre algunas de las enfermedades neurodegenerativas a destacar se encuentran:

• Enfermedad de Alzheimer
• Esclerosis lateral amiotrófica
• Ataxia de Friedreich
• Enfermedad de Huntington
• Demencia con cuerpos de Lewy
• Enfermedad de Parkinson
• Atrofia muscular espinal

La progresión y evolución de los síntomas, es tan incipiente, insidiosa y crónica, que llevan al paciente y a la familia, a un cambio fundamental en sus vidas, apareciendo cada vez más la variable de la dependencia. En el aspecto psicológico, estos cambios se suelen acompañar de una disminución de su autoestima y/o con manifestaciones ansioso-depresivas, como veremos en el siguiente epígrafe.

En el aspecto social, el paciente disminuye de manera progresiva su participación en las actividades sociales y va reduciendo su círculo de amistades. Todo ello le llevará a un aislamiento cada vez mayor y se traducirá en una disminución de la calidad de vida de los pacientes y de los familiares.

Sintomatología de la demencia en cuerpos de Lewy

Siguiendo los aportes de la Clínica Universidad de Navarra en su blog divulgativo, se puede definir la demencia por cuerpos de Lewy (DCL), como la segunda causa más frecuente de demencia degenerativa, después de la enfermedad de Alzheimer.

Se caracteriza por el depósito cerebral anómalo de proteína alfa-sinucleína, que forma agregados conocidos como cuerpos de Lewy. Los cuerpos de Lewy no son exclusivos de esta enfermedad, sino que se pueden encontrar también en la enfermedad de Parkinson.

Desde el punto de vista de neuropsicológico, el perfil cognitivo que se observa en esta demencia se podría definir como cortico-subcortical, afectando principalmente a las funciones ejecutivas y a la atención, acompañado de un déficit en las funciones viso-perceptivas, visuoespaciales y viso-constructivas, y con una menor alteración de la memoria (Demey y Allegri, 2008; Matías-Guiu, 2017; McKeith et al., 2005)

En fases iniciales, los síntomas de la demencia por cuerpos de Lewy pueden ser muy leves y solaparse con los que aparecen en otras enfermedades, como la enfermedad de Alzheimer o la enfermedad de Parkinson. De hecho, los síntomas son difusos, ya que en un extremo se presentan los pacientes que comienzan y en quienes predominan los síntomas cognitivos y en un otro extremo, los pacientes en quienes predominan los síntomas parkinsonianos, llegando ambos extremos a coincidir a medida que la enfermedad evoluciona. (Salazar y cols., 2011, APA.,2014).

Así mismo, y como se ha indicado, la demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad progresiva y degenerativa. Esto significa que los síntomas comienzan lentamente y empeoran con el tiempo. Los síntomas más comunes incluyen cambios en la cognición, el movimiento, el sueño y el comportamiento:

• Síntomas conductuales: en pacientes con esta enfermedad son los más prevalente y pueden agruparse en conductas no agresivas: vagabundeo, acciones para llamar la atención, entrometimiento, etc.; así como conductas agresivas: pegar, empujar, gritar, etc.
  
  
• Demencia: Pérdida de funciones mentales que es lo suficientemente grave como para afectar su vida diaria y actividades de la vida diaria.
  
  
• Cambios en la concentración, atención, estado de alerta y vigilia: Estos cambios suelen suceder de un día para otro, pero a veces también pueden ocurrir a lo largo del mismo día.
  
  
• Alucinaciones visuales: Ver e imaginar cosas que no existen.
  
  
• Problemas con el movimiento y la postura: incluyen lentitud de movimientos, dificultad para caminar y rigidez muscular. Estos se llaman síntomas motores de la enfermedad de Parkinson.
  
  
• Trastorno de conducta durante el sueño REM: Es una condición en la cual una persona parece representar físicamente los sueños.
  
  
• Cambios en el comportamiento y el estado de ánimo: Como depresión, ansiedad y apatía (falta de interés en las actividades o eventos diarios normales)

Ante la presencia de trastornos en el curso de la demencia lo primero a cuestionarse es la causa de los mismos: problemas orgánicos, efectos secundarios de los fármacos utilizados, etc., y por ello, la valoración por parte de un profesional experto es fundamental para orientar correctamente el diagnóstico y evitar tratamientos que puedan empeorar dichos síntomas, pasemos a desarrollarlo en el siguiente epígrafe.

Evaluación y diagnóstico

Como se ha indicado, las enfermedades neurodegenerativas se revisten de una entidad anatomo-clínica, por lo que la historia y la exploración son los elementos indispensables para un correcto diagnóstico. No existe una prueba para diagnosticar la demencia con cuerpos de Lewy, pero si es importante que el especialista estudie y evalúe:

• Una historia clínica, incluyendo una lista detallada de sus síntomas. El médico hablará tanto con el paciente como con sus cuidadores.
  
  
• Exámenes físicos y neurológicos. Es importante detectar qué tipo de demencia con cuerpos de Lewy tiene una persona, en que momento se encuentra y cuando dio comienzo la sintomatología, para que el especialista pueda tratar los síntomas específicos de la enfermedad.
  
  
• Exámenes para descartar otras afecciones que causen síntomas similares, como pruebas de sangre y de diagnóstico por imágenes.
  
  
• Pruebas neuropsicológicas estandarizadas, para evaluar la memoria y otras funciones cognitivas. A continuación, destacamos algunas de ellas, siguiendo el trabajo de Martín, E. (2021).
  
  • El Montreal Cognitive Assessment (MoCA) (Nasreddine et al, 2005): es un test de cribado diseñado en su origen para detectar el deterioro cognitivo leve.
  • Test Barcelona abreviado (TB-A) (Peña-Casanova, 1997): es un instrumento de exploración neuropsicológica ampliamente utilizado que explora diversas funciones cognitivas. En la evaluación se emplearan las subpruebas de denominación de imágenes, comprensión de órdenes, dígitos directos e inversos y gesto simbólico a la orden (D, I). Para puntuaciones globales directas, presenta una fiabilidad test-retest de 0,92, una fiabilidad interevaluador de 0,99 y un alfa de Cronbach de 0,99 (Serra- Mayoral y Peña-Casanova, 2006).
  • El Free and Cued Selective Reminding Test (FCSRT) (Buschke, 1984): se trata de un test de aprendizaje y recuerdo de una lista de 16 palabras, evalúa la capacidad de aprendizaje y memoria verbal. Un estudio realizado en 2017 afirma que presenta una sensibilidad del 100% y una especificidad del 75% para el diagnóstico de EA típica (Teichmann et al., 2017), y ha demostrado una alta sensibilidad para predecir la conversión del deterioro cognitivo leve en demencia (Sarazin et al., 2007).
  • Figura Compleja de Rey-Osterrieth (Rey, 1997): consiste en solicitar al sujeto que copie una figura compleja, y que la dibuje pasados 3 y 30 minutos sin el modelo delante. Se utiliza para valorar funciones de organización y planificación, percepción visual, visuoconstrucción y memoria visual. Presenta una confiabilidad de 0,828 para la copia y de 0.783 para la ejecución de memoria (Cortés Sotres et al., 1996).
  • Escala de inteligencia de Wechsler para adultos WAIS-IV (Wechsler, 2012): es un instrumento clínico diseñado para evaluar la capacidad intelectual general compuesto por diferentes subtests.
  • Trail Making Test (TMT) (Reitan, 1958): se compone de dos partes, la parte A, que mide la atención sostenida, selectiva y velocidad de procesamiento; y la parte B, que mide atención selectiva, alternante y memoria de trabajo.
  • Symbol Digit Modalities Test (SDMT) (Smith, 1982): es una prueba que evalúa atención, rastreo visual, velocidad de procesamiento y control visomotor.
  • Test de Colores y palabras de Stroop (Golden, 1975): es una prueba para la evaluación de la resistencia a la interferencia. En aplicación individual, presenta correlaciones test-retest de 0,89, 0,84 y 0,73 para número de palabras leídas en la primera lámina, número de elementos realizados en la lámina de colores, y número de elementos realizados en la tercera lámina, respectivamente (Golden, 1975).
  • Torre de Londres (Shallice, 1988): se trata de una prueba de función ejecutiva utilizada para medir la planificación mental, en la que el sujeto debe reproducir una serie de modelos cada vez más complejos introduciendo tres bolas de distintos colores en diferentes varillas en el menor número posible de movimientos.
  • Wisconsin Card Sorting Test (WCST) (Grant y Berg, 2001): es una prueba de atención y función ejecutiva que evalúa abstracción y conceptualización, en función de las categorías que se completen; flexibilidad cognitiva, según las respuestas y errores perseverativos que se cometan; y atención, medida con el índice de fallo en el mantenimiento del set.
  • Test de Orientación de Líneas de Benton (Benton, 1983): se trata de uno de los test más “puros” para la evaluación de las habilidades visuoespaciales, ya que no requiere de capacidades lingüísticas ni de control motor.
  • Inventario Neuropsiquiátrico (NPI) (Cummings, 1997): es una entrevista diseñada para evaluar los síntomas neuropsiquiátricos y conductuales en pacientes con demencia.
  • Escala IDDD (Interview for Deterioration in Daily Life in Dementia) (Teunisse, 1991): es una escala creada para valorar la autonomía en las actividades básicas e instrumentales de la vida diaria.
    
    

Intervenciones en la demencia en cuerpos de Lewy

Los tratamientos, aunque no llegan a curar la enfermedad, si que ayudan a suavizar y paliar, en muchos momentos, la rudeza de sus síntomas, así podemos encontrar:

• En primera instancia, los medicamentos pueden ayudar con algunos de los síntomas cognitivos, de movimiento y psiquiátricos, pero el tratamiento farmacológico de la demencia por cuerpos de Lewy es complejo; se deben tener en cuenta síntomas cognitivos, conductuales, motores, otras alteraciones, como las de sueño, y, además, los fármacos que mejoran unos síntomas pueden empeorar otros.
  
  
• La fisioterapia puede ayudar con problemas de movimiento.
  
  
• La terapia ocupacional puede ayudar a encontrar maneras de hacer más fácilmente las actividades diarias.
  
  
• La terapia en logoterapia, que puede ayudar con los problemas para tragar y para hablar fuerte y claro.
  
  
• La terapia no farmacológica: musical o artística, Montessori, terapia de orientación a la realidad, terapia de reminiscencia, terapia de validación, entrenamiento de la memoria y estimulación sensorial, todas ellas ayudan a reducir la ansiedad y mejorar el bienestar de los pacientes.
  
  
• También tratamientos para la mejora de los trastornos sensoriales tratables, como pueden ser posibles alteraciones auditivas o de la visión, pueden reducir las alucinaciones y las caídas.

Así mismo, y revisando la literatura científica destacamos algunos estudios realizados en intervenciones en DCL, con gran éxito.

Un estudio basado en un programa de varios bloques: psicoeduación, estimulación cognitiva (entrenamiento en estrategias de compensación), psicomotricidad y Mindfulness, predice los resultados óptimos tanto en la mejora a nivel cognitivo, conductual, aumentando la actividad funcional y autonomía de los pacientes con DCL (Martín, E., 2021).

Otro estudio de revisión (Francés, L y cols., 2003), ofrecen resultados significativos en la aplicación de terapias, como la aplicación de la terapia orientada a la realidad en la demencia y psicoterapia cognoscitiva, con grandes avances en el desarrollo de las Memorias, sobre todo la implícita y espacial y retraso del deterioro.

El estudio basado en realidad virtual (RV) ofrecido por Dña Elvira Díaz-Pérez, José A. Flórez-Lozano (2018), arrojan buenos resultados en el campo clínico de la investigación, intervención y tratamiento de las demencias y especialmente en las DCL.

Conclusión

Como se ha examinado, estas enfermedades provocan un gran impacto personal y familiar, y sobre todo a nivel social, en el deterioro y déficit en las relaciones.

Concluimos con la afirmación, que son necesarios más estudios adicionales que permitan realizar una distinción más eficaz de las personas con DCL y, por tanto, con un riesgo elevado de progresión a demencia, para mejorar su detección temprana y poner en marcha las intervenciones centradas en retrasar la aparición de la demencia y mejorar su calidad de vida.

Bibliografía

Abril, M.A., Falguera, T., y Garreta, R. (2004). Enfermedades neurodegenerativas. Servicio de Rehabilitación. Hospital Mútua de Terrassa. Barcelona.

American Psychiatric Association (APA). (2014). Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales DSM-5 (5ª ed.). Editorial Médica Panamericana.

Cínica Universidad de Navarra. [Blog]. (2024). Demencia por cuerpos de Lewy.

Díaz-Pérez, E., y Flórez-Lozano, J.A. (2018). Realidad virtual y demencia. Revista de Neurología, 66 (10): 344-352.

Francés, M., Barandiarán, M., Marcellán, T., y Moreno, L. (2003). Estimulación psicocognitiva en las Demencias. Clínica psicogeriátrica, 26, 3, 405-422.

Martín, E. (2021). Evaluación e intervención neuropsicológica en un caso de demencia por cuerpos de Lewy. [TFG UNIVERSIDAD ABIERTA DE BARCELONA].

Matías-Guiu Antem, J. (2017). Envejecimiento y demencias. Barcelona: Editorial UOC.

Demey, I., y Allegri, R. F. (2008). Demencia en la enfermedad de Parkinson y demencia por cuerpos de Lewy. Revista Neurológica Argentina, 33, 3-21.

McKeith, I. G. (2002). Dementia with Lewy bodies. British Journal of Psychiatry,180, 144-7.

McKeith I. G., Dickson, D. W., Lowe, J., Emre, M., O’Brien, J.T., y Feldman, H. (2005). Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Third report of the DLB consortium. Neurology, 65, 1863-72.

Sol y Natura Residencias [Blog]. (2016). Demencia con cuerpos de Lewy: qué es y tratamientos.

Sobre la autora

Mayte Vázquez Resino es Psicóloga Sanitaria, miembro activo del grupo de Buen Trato a las personas Mayores del Colegio Oficial de la Psicología de Madrid. Voluntaria  y miembro en activo del Equipo de Acción Específica de Personas con mayor vulnerabilidad (EAE + Vulnerabilidad) de “Grandes Amigos”.

Formadora y experta en intervención en desarrollo cognitivo y emocional, Mindfulness, Montessori y Psicología Positiva en personas mayores.