Un artículo de Cèlia Carmona (Psicóloga) y Dolors Cruz (Doctora) en el centro de Atención Intermedia y Residencia l’Ametlla del Vallès Fundació Vallparadís

Las enfermedades neurodegenerativas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan el sistema nervioso central y se caracterizan por una pérdida neuronal progresiva en áreas concretas del cerebro. Cada una de ellas presenta una expresión clínica variable, pero todas se caracterizan por déficits cognitivos, con o sin alteraciones conductuales, que presentan una progresión gradual, insidiosa e irreversible. En la actualidad aún no se dispone de tratamientos eficaces para la gran mayoría de estas enfermedades.

Este término incluye más de 600 patologías diferentes entre las cuales destacan por su prevalencia y gravedad la enfermedad de Alzheimer, el Parkinson, la Esclerosis Múltiple, la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y enfermedad de Huntington entre otras.

Este articulo pretende ofrecer una visión general sobre la clasificación y características de estas enfermedades y la importancia de la prevención y el diagnostico precoz para un buen abordaje.

La incidencia y prevalencia de las enfermedades neurodegenerativas se incrementa con el aumento de la esperanza de vida de la población y, por tanto, la edad es el principal factor de riesgo para padecerlas. Su progresión estará determinada por factores genéticos, ambientales y otros factores desconocidos.

Así, se prevé que la población global con demencia prácticamente se triplique en el año 2050 y en concreto en España se espera un crecimiento del 83%, hasta superar el millón y medio de casos.

Mecanismos implicados en la neurodegeneración

Como hemos comentado, las enfermedades neurodegenerativas producen un deterioro gradual y progresivo de diferentes partes del cerebro. Cada una de estas enfermedades tiende a afectar de forma más intensa determinadas localizaciones cerebrales que caracterizan a algunas de las enfermedades neurodegenerativas, especialmente en las fases iniciales.

Todas tienen un inicio insidioso de manera que, al principio, los síntomas pueden ser mínimos o inexistentes. Después de este periodo asintomático, la enfermedad sigue un proceso progresivo de deterioro cognitivo y funcional de larga evolución. La importancia del diagnóstico precoz, por tanto, radica en evitar la libre evolución de la enfermedad estableciendo las actuaciones diagnósticas y terapéuticas más adecuadas lo antes posible.

Tipos y clasificación

Si bien la enfermedad neurodegenerativa más conocida es la demencia asociada a la enfermedad de Alzheimer, existen otros tipos de demencia asociados o no a la edad avanzada.

Se dan diferentes formas de clasificar las enfermedades neurodegenerativas y desde nuestro punto de vista tiene especial importancia clasificarlas según la etiología (causa) y según la localización de las lesiones cerebrales que conducirán a la demencia. Según su etiología se clasifican en:

• Demencias degenerativas primarias: son aquellas que actualmente no tienen una causa conocida.
• Demencias secundarias: tienen una causa conocida y pueden ser potencialmente reversibles (demencias de origen endocrino metabólico, infeccioso, tóxico…).

Según la localización de las lesiones cerebrales podemos encontrar dos tipos principales de demencia:

• Demencias corticales: caracterizadas por la afectación de la corteza cerebral, en especial de las áreas de asociación e integración. Dos de las demencias corticales más comunes son:
  
  • Demencia asociada a la Enfermedad de Alzheimer: cuya manifestación más típica es la tríada afasia (pérdida de la capacidad de hablar o de entender el lenguaje), apraxia (incapacidad de ejecutar la orden, el movimiento) yagnosia (incapacidad para reconocer objetos o personas), asociada a la pérdida de memoria, afectando a la zona temporoparietal.
    
  • Demencia Frontotemporal: se manifiesta por alteraciones de la conducta, como desinhibición, conducta social inapropiada, falta de interés, impulsividad.

• Demencias subcorticales: caracterizadas por la afectación en zonas más profundas del cerebro. Las más características serían:
  
  • Enfermedad de Parkinson que se manifiesta de forma más típica con lentitud al iniciar movimientos voluntarios, reducción progresiva de la velocidad, rigidez, temblor de reposo e inestabilidad postural.
    
  • Corea de Huntington: cuyas manifestaciones son principalmente los movimientos involuntarios descontrolados, dificultades en el equilibrio, pérdida de la capacidad para hablar y deglutir.
    
    

Diagnóstico de las enfermedades degenerativas

El diagnóstico de una enfermedad neurodegenerativa se basa en la combinación de los resultados de una exploración física, resultados analíticos y exploraciones de neuroimagen que ayudarán a descartar las causas de demencia reversibles, así como de los resultados obtenidos en la evaluación neuropsicológica.

La mayoría de personas con demencia no cuentan con un diagnóstico formal. El diagnóstico es importante para poder dirigir las intervenciones de forma adecuada y para recibir un tratamiento específico. Bajo nuestro punto de vista, el momento en que se realiza el diagnóstico es de gran importancia para evitar los efectos devastadores de estas enfermedades para el paciente y para sus cuidadores y, en definitiva, para la sociedad en general.

Nuestros esfuerzos han de dirigirse hacia su detección precoz, cuando las personas presentan síntomas leves (como las quejas subjetivas de pérdida de memoria) pero ya existen cambios cerebrales detectables mediante pruebas de neuroimagen.

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